بیماری بهجت یا بیماری راه ابریشم اولین بار توسط دکتر هولوسی بهجت متخصص پوست اهل ترکیه توصیف شد و به همین دلیل به اسم او نامگذاری گردید. این بیماری مزمن اغلب عروق بدن را درگیر می نماید و شیوع آن در 53 تا 68 سالگی و در مردان نسبت به زنان پیش آگهی بیشتر و شدیدتری دارد. البته به ندرت در سنین بالاتر و کودکان نیز مشاهده می شود. این بیماری در کشورهای خاور میانه و خاور دور (اطراف جاده ابریشم) شیوع بالاتری دارد. از مهمترین علائم آن می توان به آفت های دردناک دهانی ( و گاهاً آفت بر روی آلت تناسلی)، التهاب چشم، مفاصل و ضایعات پوستی اشاره کرد. ایران پس از ترکیه در رتبه دوم از نظر ابتلای به این بیماری قرار دارد.
علت اصلی بیماری بهجت هنوز ناشناخته است ولی اکثر علائم بیماری بر اثر التهاب عروق خونی (وازکولیت) به وجود می آید. این بیماری جز بیماری های خود ایمن می باشد که در آنها سیستم ایمنی بدن به که در اصل مسئول حفاظت از بدن در مقابل بیماری ها و عوامل عفونی است، به بافت های خودی حمله می کند و با آسیب رساندن به آنها باعث التهاب می شود. عامل اصلی حمله سیستم ایمنی به بافت های خودی در بیماری بهجت مشخص نیست ولی ممکن است به دلیل مواجهه با یک عامل عفونی این مسئله اتفاق بیوفتد. همچنین در این بیماری وجود استعداد ژنتیکی نقش مهمی دارد.
بیماری بهجت مسری نبوده و از فردی به فرد دیگر قابل انتقال نیست.
علائم بیماری بهجت چیست؟
بیماری بهجت در هر بیمار به صورت متفاوت تأثیر میگذارد. بعضی بیماران فقط نشانه های ملایم بیماری مانند آفت های دهانی و تناسلی ظاهر می شوند ولی برخی علائم شدیدتری دارند. این علائم می تواند طولانی مدت باشد یا پس از چند هفته از بین رود.
پنج نشانه شایع بیماری بهجت عبارتند از آفت های دهانی، آفت های تناسلی، ضایعات پوستی، التهاب چشم و التهاب مفاصل (آرتریت).
آفت دهانی:
تقریباً تمام بیماران مبتلا به بیماری بهجت، سابقه آفت دهانی عود کننده دارند. در هر حمله بیماری اندازه آفت ها متفاوت است. در ایران شیوع آفت در بیماری بهجت 98 درصد است ولی باید تاکید گردد که آفت بسیار شایع است و حضور آن به تنهایی دلیل بر بیماری بهجت نیست.
آفت تناسلی:
افت های تناسلی کمتر از آفت دهانی در بیماری بهجت شایع هستند و در 67 درصد بیماران ایرانی وجود دارند. آفت تناسلی از نظر مشخصات شبیه آفت های دهانی هستند ولی اندازه آن ها بزرگتر است، مدت طولانی تری باقی می مانند و کمتر عود می کنند. معمولاً این ضایعات با تب خال تناسلی اشتباه گرفته می شوند.
ضایعات پوستی:
چند نوع ضایعه پوستی در بیماری بهجت دیده می شود که شایعترین آن ضایعاتی است که در اصطلاح پزشکی به آن فولیکولیت کاذب می گویند. این ضایعات قرمز رنگ، گرد و برجسته، به قطر 10 تا 20 میلی متر هستند که روی آن ها یک تاول وجود دارد و معمولاً بر روی ران ها وساق پا ها دیده می شوند ولی هر جای پوست می تواند باشد و بر خلاف بیماری اکنه به ندرت بر روی پشت و صورت دیده می شود.
ضایعات دیگری نیز در پوست بیماران مبتلا به بیماری بهجت ممکن است دیده شوند از جمله اریتم نودوزوم که در تعداد کمتری از بیماران دیده می شود. اریتم نودوزوم، ضایعات سفت و دردناکی هستند که در زیر پوست ساق پا یا ران ایجاد می شوند. پوست روی این ضایعات قرمز رنگ می باشد.
در بیماران مبتلا به بیماری بهجت، اگر پوست خراش بردارد، بعد از یک تا دو روز، در محل خراش یک تاول کوچک با حاشیه قرمز رنگ ایجاد می شود. این پدیده، مبنای یک تست تشخیصی به نام تست پاترژی می باشد.
التهاب چشم:
اووئیت التهاب بخش میانی و عقب چشم است که علامت مهم آن تاری دید و گاهی درد و قرمزی چشم است. این عارضه، می تواند منجر به کاهش نسبی و یا از بین رفتن کامل دید شود و در صورت بروز باید فوراً توسط پزشک متخصص درمان شود. در بیماری بهجت، ممکن است شبکیه چشم نیز دچار التهاب شود که در این محل با واسکولیت یعنی التهاب عروق چشم همراه است که اگر بدون درمان رها شود می تواند منجر به از دست رفتن کامل دید در چشم فرد مبتلا شود. به طور معمول التهاب چشم در بیماری بهجت ظرف دو سال اول بعد از شروع اولین علامت بروز می کند.
آرتریت:
التهاب در مفاصل زانو، مچ پا، مچ دست، آرنج و دست ها ممکن است به وجود آید که موجب درد، ورم، گرمی، و گاهی قرمزی مفاصل مبتلا می شود. التهاب دراین بیماری معمولاً بیش از چند هفته باقی نمی ماند و آسیب دائمی در مفاصل باقی نمی گذارد. حدود یک سوم تا نیمی از بیماران مبتلا به بیماری بهجت دچار آرتریت می شوند.
علاوه بر علائم شایع نام برده شده، بیماران ممکن است دچار عوارض دیگری شوند، مانند اختلالات عروقی، التهاب در سیستم اعصاب مرکزی و عوارض گوارشی.
تشخیص بیماری بهجت:
برای تشخیص بیماری بهجت، تست اختصاصی موجود نیست و معمولاً پزشک بر اساس مجموعه ای از علائم و نشانه ها بیماری را تشخیص می دهد. برای تشخیص بیماری معیارهای مختلفی ارائه شده است از جمله:
آفت های دهانی که حداقل 3 بار در طی ماه ظاهر شوند.
به علاوه 2 مورد از موارد زیر:
زخم های (آفت) تناسلی عود کننده
التهاب چشم همراه با کاهش دید
ضایعات پوستی
مثبت بودن تست پاترژی: برای انجام این تست، سوزن در پوست بیمار وارد می شود. اگر یک یا دو روز بعد در محل فروکردن سوزن برجستگی قرمز رنگی ظاهر شود، تست مثبت می باشد.
درمان بیماری:
بسته به شدت علائم بیماری درمان های مختلفی برای این بیماران بنا به تشخیص پزشک انجام می گیرد: از جمله استفاده از داروهای کورتیکواسترئیدی موضعی و خوراکی، کلشی سین، لوامیزول، داپسون، داروهای تضعیف کننده سیستم ایمنی مانند آزاتیوپرین و متوتروکسات، داروهای تنظیم کننده سیستم ایمنی مانند سیکلوسپورین، داروهای بیولوژیک مانند اینترفرون، اتانرسپت و...
در موراد آنوریسم های شریانی ممکن است عمل جراحی مورد نیاز باشد.علاوه بر موارد مذکور، استراحت کافی و ورزش های مورد تایید پزشک معالج در بهبود علائم بیماری می تواند کمک کننده باشد.
منبع: انجمن روماتولوژی ایران
تاریخ انتشار: 14:31:54 1397/06/14
موضوعات مرتبط
یرقان بعد از کبدی آشنایی با علائم عفونت قارچی مقعدی و علل آن نشانه های سندروم جنینی الکلی تغییرات تیروئید در بیماریهای شدید غیر تیروئیدی تغییرات هورمونهای تیروئید با افزایش سن جزییات استفاده از اولین واکسن سرطان علائم سرطان مغز استخوان چیست؟ لوسمی لنفوسیتی یا سرطان خون چیست؟ تشخیص سریع اختلالات دوقطبی به کمک آزمایش خون نتایج امیدوارکننده داروی مقابله با پیشرفت دیابت نوع ۱ اندومتریوز(Endometriosis) HPV و راه های جلوگیری از آن گلبول های قرمز به درمان رسوبات چربی کمک می کنند تضعیف ریه ها با کمبود ویتامین K تفاوت سلیاک و حساسیت به گلوتن
